Il CSF è prodotto all’interno del cervello in alcune cavità, chiamate ventricoli che sono tra loro collegate, e scorre  all’interno di queste camere defluendo da alcuni canali (detti fori o forami) per circondare il cervello ed il midollo spinale  all’interno della colonna vertebrale. 

I ventricoli cerebrali sono 4: due ventricoli laterali all’interno degli emisferi cerebrali; il terzo ventricolo sulla linea mediana ed il quarto ventricolo in fossa cranica posteriore. 
Il liquor è prodotto prevalentemente all’interno dai ventricoli laterali, attraverso un procedimento di secrezione attiva  dai plessi coroidei.  
Una volta prodotto, il liquor fluisce dai ventricoli laterali al terzo ventricolo attraverso i forami di Monro. Dal terzo  ventricolo il liquor passa al quarto ventricolo attraverso un piccolo canale (acquedotto di Silvio), da cui esce attraverso  due fori (forame di Magendie e forame del Luschka) nello spazio subaracnoideo, uno spazio posto tra il cervello e la  meninge, dove viene riassorbito dalle “granulazioni di Pacchioni”. 
Quando si instaura una alterazione della dinamica liquorale in una delle sue fasi (produzione, circolazione e  riassorbimento) si sviluppa l’idrocefalo che causa l’ipertensione endocranica.  

L’idrocefalo può essere suddiviso in:
– comunicante o non-ostruttivo: è causato da un’alterazione dei meccanismi di riassorbimento o di produzione del liquor (ad es. diminuito riassorbimento a livello dei villi aracnoidei per emorragie o meningiti, eccessiva secrezione di CSF per tumore dei plessi coroidei),
– non comunicante o ostruttivo: è causato dalla presenza di un ostacolo lungo le vie di circolazione liquorale. L’ostacolo può essere di varia natura (ad es. tumori o malformazioni).

In base a dove è localizzata l’ostruzione varia l’aspetto radiologico dell’idrocefalo:  

• Ostruzione a livello del forame di Monro: può essere dovuta a un’atresia (stenosi congenita del forame di Monro)  o alla presenza di una lesione. Se è monolaterale si sviluppa un idrocefalo monoventricolare, se bilaterale (es.  presenza di cisti colloide o tumore del terzo ventricolo) si sviluppa un idrocefalo bilaterale. 

• Ostruzione a livello dell’Acquedotto di Silvio: può essere determinata da una stenosi congenita o acquisita (post emorragica o post-infettiva) o dalla presenza di una lesione che lo comprime. Determina lo sviluppo di un  idrocefalo triventricolare (dilatazione dei ventricoli laterali e del terzo ventricolo).  
• Ostruzione a livello del quarto ventricolo e del forame magno: può essere dovuto ad atresia dei forami di Luschka  o Magendie, a quadri malformativi, a tumori del quarto ventricolo o a patologie malformative che interessano  la cerniera cranio-cervicale (malformazione di Chiari, osteocondrodisplasie ecc). Un ostruzione a tale livello  determina lo sviluppo di un idrocefalo tetraventricolare (dilatazione dei ventricoli laterali, del terzo e del quarto  ventricolo).  
• Quarto ventricolo escluso: dilatazione isolata del quarto ventricolo che può essere secondaria a emorragie, esito  di interventi chirurgici a livello del quarto ventricolo, secondario a interventi di derivazioni ventricolo-peritoneali.  In quest’ultimo caso la presenza di un iperdrenaggio a livello dei ventricoli laterali può creare un’ostruzione  funzionale a livello dell’Acquedotto di Silvio che causa una dilatazione secondaria del quarto ventricolo che non  viene drenato dallo shunt.  
• Idrocefalo multicistico: presenza di plurime cavità non comunicanti tra loro che possono aumentare  progressivamente di dimensione. Generalmente dovuto a insulti che si verificano in epoca neonatale come  emorragie e meningiti. Può essere però dovuto anche a infezioni di shunt, iperdrenaggio, traumi ependimali,  trauma cranico, chirurgia. In tutti questi casi si può verificare una ventriculite a seguito della quale nel corso di  diversi mesi si può sviluppare una cistizzazione dei ventricoli.

Dal punto di vista clinico può essere utile distinguere l’idrocefalo in idrocefalo congenito o acquisito:
– l’idrocefalo congenito è presente alla nascita e può essere primario ossia legato ad anomalie anatomiche come la stenosi dell’Acquedotto di Silvio, atresia dei forami ecc. o di tipo disgenetico ed è parte di patologie malformative come la spina bifida, la lissencefalia, il cranio bifido e altre.
– l’idrocefalo acquisito è secondario a emorragie, tumori, infezioni, traumi che possono verificarsi sia in epoca prenatale che postnatale.

Infine, in base all’esordio, ossia a quanto rapidamente si instaura l’idrocefalo, esso viene classificato in: – acuto: è un’urgenza neurochirurgica, in quanto la pressione intracranica può raggiungere valori molto elevati e, se  non corretta tempestivamente, può comportare a conseguenze anche gravissime,  – cronico: condizione che si sviluppa nel tempo, lentamente, con valori di pressione intracranica meno elevati a causa  dei meccanismi di compenso che si instaurano nel sistema nervoso.  

I sintomi dell’idrocefalo variano in base all’età perché nei neonati e nei bambini sotto l’anno di età, il cranio non è chiuso  e può ancora espandersi crescendo in modo sproporzionato rispetto al resto del corpo.  

Neonati:

• macrocrania 
• bulging della fontanella (tensione e rigonfiamento della fontanella)  
• diastasi delle suture craniche 
• rallentamento delle acquisizioni psicomotorie  
• segno di Parinaud (deviazione dello sguardo verso il basso)  
• vomito 
• sonnolenza 
• irritabilità 
• crisi epilettiche

Bambini e adolescenti:

• cefalea 
• nausea e vomito 
• papilledema 
• visione offuscata o doppia  
• calo del visus 
• disturbi dell’equilibrio e della deambulazione 
• alterazioni dello stato di coscienza  
• coma  
• rallentamento o perdita dei progressi dello sviluppo 
• crisi epilettiche

Diagnosi radiologica

– Ecografia transfontanellare: prima della chiusura della fontanella anteriore, con questa metodica è possibile valutare  facilmente i ventricoli laterali ma presenta dei limiti per la valutazione del III e IV ventricolo. Tale metodica consente di  calcolare l’indice di resistenza (IR) che rappresenta il rapporto tra la differenza della velocità del flusso calcolato a livello  di un’arteria cerebrale (generalmente l’arteria cerebrale anteriore o l’arteria cerebrale media) in sistole e in diastole e la  velocità in sistole. Nel neonato a termine sano l’IR è compreso tra 0.60 e 0.75 mentre nel pretermine tra 0.75 e 0.85.  Un aumento di tale valore è indicativo di ipertensione endocranica. 

– Tomografia computerizzata (TC): con questa metodica è possibile valutare la dilatazione ventricolare, l’eventuale  presenza di riassorbimento transependimale (importante segno radiologico di idrocefalo in tensione) e la tipologia di  idrocefalo (monoventricolare, triventricolare, tetraventricolare). Consente, inoltre, di diagnosticare la presenza di  emorragie o di lesione associate all’idrocefalo.  

– Risonanza magnetica (RM): è la metodica di scelta per dimostrare la presenza di dilatazione ventricolare e la sua  eziologia. La RM è l’esame di scelta per lo studio dell’Acquedotto: le sequenze ad alta risoluzione permettono il  riconoscimento della sua pervietà (presenza del flow void) o di una ostruzione.

Trattamento
Il trattamento dell’idrocefalo è chirurgico e vi sono diverse tecniche chirurgiche in base all’eziologia sottostante. Può  essere trattato direttamente rimuovendo la causa dell’ostruzione del liquido cerebrospinale o indirettamente deviando il  fluido in eccesso.  

Le procedure possibili:

Terzoventricolocisternostomia endoscopica (la più utilizzata): mediante un endoscopio si accede alla cavità ventricolare e si crea una  comunicazione tra il terzo ventricolo e le cisterne della base.  

Posizionamento di sistema di derivazione: consiste nel posizionamento di un sistema di drenaggio extracerebrale  mantenendo così la pressione intracranica entro limiti normali. 

• Derivazione ventricolo-peritoneale: posizionamento di catetere ventricolare con drenaggio nello  spazio peritoneale, tra il catetere ventricolare e il catetere che drena in addome viene interposta una valvola
• Derivazione ventricolo-atriale: posizionamento di catetere ventricolare con drenaggio nell’atrio (cuore), tra il catetere  ventricolare e il catetere distale viene interposta una valvola  
• Derivazione spino-peritoneale: posizionamento di catetere nello spazio intradurale spinale con drenaggio nello spazio  peritoneale, tra il catetere spinale e il catetere che drena in addome viene interposta una valvola
• Derivazione ventricolare-esterna: posizionamento di catetere ventricolare con drenaggio in un sistema di raccolta  esterno (temporaneo)  

Catetere ventricolare collegato a reservoire di Ommaya: non funziona autonomamente da drenaggio ma ha la funzione  di consentire drenaggi estemporanei mediante puntura diretta del reservoire posizionato sottocute.  

Trattamento complesso: nei casi di idrocefalo complesso possono essere necessari multipli trattamenti che possono  comprendere sia l’endoscopia sia il posizionamento di uno o più shunt.

Prognosi
La prognosi dell’idrocefalo dipende dalla causa, dall’entità dei sintomi e dalla tempestività della diagnosi e del trattamento. Alcuni pazienti mostrano un notevole miglioramento con il trattamento, mentre altri no. Sfortunatamente, non c’è modo di prevedere con precisione quanto sarà efficace la chirurgia per ogni individuo. Alcuni pazienti miglioreranno notevolmente, mentre altri dopo un’iniziale miglioramento raggiungeranno un plateau o peggioreranno dopo pochi mesi.  

Durante il follow up il paziente potrebbe presentare sintomi da malfunzionamento dello shunt oppure la pressione nello shunt potrebbe non corrispondere alle esigenze del paziente, richiedendo un ulteriore intervento chirurgico. In caso di infezione, potrebbe essere necessaria una terapia antibiotica e probabilmente una rimozione temporanea dello shunt e la sostituzione con un sistema di drenaggio esterno fino a quando l’infezione non scompare.  

Un malfunzionamento dello shunt può essere indicato da mal di testa, problemi di vista, irritabilità, affaticamento, cambiamento di personalità, perdita di coordinazione, difficoltà a svegliarsi o rimanere svegli, un ritorno di difficoltà a  camminare, lieve demenza o incontinenza. Nei neonati, i sintomi di disfunzione dello shunt possono includere quanto  sopra, nonché vomito, crescita della testa inappropriata e/o occhi a sole calante. In caso di malfunzionamento di uno shunt, spesso è necessario un intervento chirurgico per sostituire il sistema di shunt.