Malattia di MoyaMoya
La malattia di Moyamoya (MMD) è caratterizzata da stenosi bilaterale delle arterie carotidi interne e/o della porzione prossimale dell’arteria cerebrale anteriore e dell’arteria cerebrale media (MCA) associata allo sviluppo di vasi collaterali in risposta a una scarsa perfusione.
Esistono una forma isolata, frequente nelle popolazioni asiatiche, e una forma chiamata moya moya – like o moya moya secondario in cui è presente un’associazione con altre patologie come la come la neurofibromatosi tipo 1, le vasculiti cerebrali, la sindrome di Down e l’anemia falciforme.
Può essere conseguenza di un trattamento radiante. La presentazione e le caratteristiche radiologiche sono le stesse nelle due forme.
Sintomi
• Cefalea
• Attacchi ischemici transitori (TIA)
• Ischemia
• Epilessia
• Deficit cognitivo
• Emiballismo
• Emorragia (raro rispetto all’adulto)
Nel bambino l’iperventilazione e l’ipercapnia possono provocare l’evento acuto.
Diagnosi
– La tomografia computerizzata (TC) permette di valutare la presenza di emorragia, non sempre è possibile visualizzare ischemia soprattutto in fase acuta. Il completamento con il mezzo di contrasto e AngioTC permette di valutare l’anatomia vascolare.
– Risonanza magnetica (RM) e sequenze Angio RM consente di valutare eventuali ischemie recenti o pregresse, emorragie e l’anatomia vascolare.
– Angiografia (AGF): esame che consiste nel posizionare un catetere all’interno di un’arteria, di solito l’arteria femorale, attraverso la quale si arriva ai vasi intracranici. Viene somministrato un mezzo di contrasto che consente di studiare in maniera approfondita l’anatomia dei vasi cerebrali.
– PET e/o SPECT: esami che consentono di valutare l’emodinamica cerebrale.
Trattamento
– Trattamento farmacologico: somministrazione di farmaci antiaggreganti e/o anticoagulanti. Il ruolo di questi farmaci nel prevenire nuovi eventi ischemici è controverso
– Trattamento chirurgico: ha lo scopo di migliorare il flusso sanguigno e ridurre il rischio ischemico. La rivascolarizzazione può essere ottenuta con tecnica diretta (consiste nell’effettuare un bypass diretto tra l’arteria temporale superficiale e un ramo dell’arteria cerebrale media), indiretta (favorendo la formazione di nuovi vasi o angiogenesi mettendo a contatto con la superficie cerebrale tessuto vascolarizzato come il periostio, il muscolo temporale o l’arteria temporale superficiale) o combinata diretta-indiretta.
Ogni trattamento presenta dei vantaggi e degli svantaggi associati. Nel caso della rivascolarizzazione diretta il vantaggio di ottenere un immediato aumento del flusso. Di contro gli svantaggi sono rappresentati da una maggiore difficoltà tecnica legata al ridotto calibro dei vasi nel bambino, rischio di iperperfusione (emorragia), ischemia dovuta a chiusura temporanea del vaso e deiscenza ferita
La rivascolarizzazione indiretta è associata a un minor rischio di complicanze ma il tempo necessario perché si formino i nuovi vasi è più lungo.
Al momento non ci sono studi che definiscano un intervento migliore dell’altro in termini di comparsa di nuovi eventi ischemici.
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Testimonianze
Professionale, preparato e molto disponibile. Servizio eccellente. Spiegazioni esaurienti. Molto puntuale.
C. P. Ero molto preoccupata per un problema di salute piuttosto grave e non previsto che ha avuto un pesante impatto sulla mia quotidianità. Ho trovato nel dr.Scagnet un professionista preparato, che mi ha ascoltata con attenzione, trasmettendomi fiducia e spiegandomi le diverse opzioni di trattamento in modo comprensibile e diretto.
M. M. Capace, puntuale, ematico e disponibile. Con la tecnica chirurgica mini-invasiva endoscopica è stato in grado di risolvere il problema di craniostenosi di nostra figlia. Una cicatrice veramente piccola, nessun problema per la bambina ed in pochi giorni siamo tornati a casa. Non credevo fosse possibile una cosa del genere. In altri ospedali ci avevano prospettato tutt'altro e ci avevano spaventato non poco. Complimenti
L. S. Il dottor Scagnet, oltre ad essere molto professionale, ha saputo alleviare l’ansia che avevamo per l’operazione del nostro bambino. È stato pacato e molto chiaro nella descrizione del percorso dell’operazione, tranquillizzandoci. La cicatrice si vede a malapena. Lo ringraziamo infinitamente.
T. D. Dal punto di vista professionale per quanto ci riguarda, il Dott.Scagnet rappresenta l’eccellenza della Neurochirurgia pediatrica in Italia, massima disponibilità e professionalità durante le visite, una persona molto empatica e sensibile che non smetteremo mai di ringraziare.
P. L.
Professionale, preparato e molto disponibile. Servizio eccellente. Spiegazioni esaurienti. Molto puntuale.
C. P.
Ero molto preoccupata per un problema di salute piuttosto grave e non previsto che ha avuto un pesante impatto sulla mia quotidianità. Ho trovato nel dr.Scagnet un professionista preparato, che mi ha ascoltata con attenzione, trasmettendomi fiducia e spiegandomi le diverse opzioni di trattamento in modo comprensibile e diretto.
M. M.
Capace, puntuale, ematico e disponibile. Con la tecnica chirurgica mini-invasiva endoscopica è stato in grado di risolvere il problema di craniostenosi di nostra figlia. Una cicatrice veramente piccola, nessun problema per la bambina ed in pochi giorni siamo tornati a casa. Non credevo fosse possibile una cosa del genere. In altri ospedali ci avevano prospettato tutt'altro e ci avevano spaventato non poco. Complimenti
L. S.
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T. D.
Dal punto di vista professionale per quanto ci riguarda, il Dott.Scagnet rappresenta l’eccellenza della Neurochirurgia pediatrica in Italia, massima disponibilità e professionalità durante le visite, una persona molto empatica e sensibile che non smetteremo mai di ringraziare.
P. L. Presso: Meyer IRCCS