Le craniostenosi sono malformazioni congenite caratterizzate dalla chiusura prematura di una o più suture craniche. Le suture craniche sono punti di contatto tra le diverse ossa del cranio e ne permettono la crescita durante i primi anni di vita.
Quando una sutura si chiude prima del tempo, il cranio non riesce a svilupparsi normalmente. Questo determina una modificazione della forma della testa e, nei casi più complessi, può influenzare lo spazio disponibile per la crescita cerebrale.
La diagnosi precoce è fondamentale perché consente di valutare tempestivamente il percorso terapeutico più appropriato e, nei pazienti che presentano le caratteristiche necessarie, di ricorrere a un trattamento endoscopico mini-invasivo.
Quali sono le principali forme di craniostenosi?
Le craniostenosi possono interessare una sola sutura cranica oppure coinvolgere più suture. Si distinguono generalmente in forme semplici, dette anche monosuturali, complesse e forme sindromiche, queste ultime spesso associate ad alterazioni genetiche e ad altre anomalie cranio-facciali.
Tra le principali forme non sindromiche ( semplici e complesse) rientrano:
- la scafocefalia, causata dalla chiusura precoce della sutura sagittale, che determina una forma del cranio allungata e stretta
- la trigonocefalia, legata alla chiusura della sutura metopica, caratterizzata da una conformazione triangolare della fronte
- la plagiocefalia anteriore, generalmente conseguente alla chiusura di una sutura coronale, che provoca un’asimmetria della fronte e della regione orbitaria
Le craniostenosi sindromiche possono invece interessare contemporaneamente più suture e richiedono una presa in carico multidisciplinare ancora più articolata, che può coinvolgere neurochirurghi pediatrici, genetisti, chirurghi maxillo-facciali, neuroradiologi, pediatri e altri specialisti.
Perché è importante una diagnosi precoce?
Una forma anomala o asimmetrica della testa del neonato non indica necessariamente la presenza di una craniostenosi. Alcune deformazioni craniche possono essere di natura posturale e non dipendere dalla chiusura delle suture.
Per questo motivo è importante affidarsi a una valutazione specialistica in centri di comprovata esperienza.
La diagnosi viene formulata attraverso l’esame clinico e, quando necessario, mediante indagini radiologiche e approfondimenti genetici. Una valutazione tempestiva è particolarmente importante perché la possibilità di utilizzare tecniche endoscopiche dipende anche dall’età del bambino e dalle caratteristiche della craniostenosi.
Durante i primi mesi di vita, infatti, le ossa craniche sono ancora sottili e modellabili. Questa fase rappresenta una finestra terapeutica particolarmente favorevole per la chirurgia mini-invasiva
In cosa consiste il trattamento endoscopico delle craniostenosi?
Il trattamento endoscopico delle craniostenosi è una procedura chirurgica mini-invasiva eseguita attraverso una singola incisione cutanee di dimensioni ridotte.
Grazie all’utilizzo dell’endoscopio, il neurochirurgo può visualizzare direttamente le strutture anatomiche e rimuovere la porzione di osso corrispondente alla sutura prematuramente chiusa. La liberazione della sutura consente al cranio di riprendere la propria crescita, sfruttando lo sviluppo naturale del cervello durante i primi mesi di vita.
Rispetto agli interventi tradizionali di rimodellamento cranico aperto, l’approccio endoscopico può permettere, nei pazienti correttamente selezionati:
- incisioni più contenute
- una minore invasività chirurgica
- una riduzione delle perdite ematiche
- tempi operatori generalmente più brevi
- una degenza ospedaliera più contenuta
- un recupero postoperatorio più rapido
Anche il Meyer indica la chirurgia endoscopio-assistita tra le principali tecniche mini-invasive utilizzate per ridurre l’impatto chirurgico e la durata dell’ospedalizzazione nel trattamento delle craniostenosi.
Dopo l’intervento può essere necessario un percorso postoperatorio personalizzato, che puo avvalersi di un trattamento osteopatico specializzato e controlli periodici per monitorare la crescita e la forma del cranio.
Il trattamento endoscopico è indicato per tutti i bambini?
La chirurgia endoscopica non rappresenta automaticamente la soluzione migliore per ogni craniostenosi.
L’indicazione deve essere stabilita caso per caso, considerando diversi elementi:
- l’età del bambino
- la sutura o le suture interessate
- la presenza di una forma non sindormica o sindromica
- le caratteristiche anatomiche individuali
- l’eventuale necessità di altri trattamenti
- la possibilità di seguire correttamente il percorso postoperatorio.
L’efficacia della tecnica dipende quindi non soltanto dall’esecuzione dell’intervento, ma anche dalla corretta selezione del paziente, dalla pianificazione chirurgica e dal follow-up.
L’Endoscopic Craniosynostosis Program del Meyer
Presso l’Azienda Ospedaliero-Universitaria Meyer IRCCS è attivo un Endoscopic Craniosynostosis Program, fondato dal Dr. Lorenzo Genitori che coinvolge i neurochirurghi Dr. Mirko Scagnet, Dr. Federico Mussa e Dr.ssa Rina Agushi che ne curano direttamente la gestione clinica e di ricerca.
Il programma è dedicato alla diagnosi e al trattamento endoscopico delle craniostenosi e nasce dall’esperienza maturata dal gruppo nella chirurgia cranica pediatrica mini-invasiva.
A oggi, il team ha operato con approccio endoscopico oltre 190 pazienti, trattando sia forme semplici, complesse e sindromiche. L’esperienza comprende, tra le altre, trigonocefalia, scafocefalia e plagiocefalia anteriore.
E’ un’attività altamente specialistica affidata a un gruppo definito, con una specifica esperienza nella selezione dei pazienti, nell’esecuzione della tecnica e nella gestione del percorso postoperatorio. Questo perchè è una chirurgia altamente specialistica e innovativa in continuo sviluppo ed è per questo motivo esiste un gruppo di lavoro dedicato a questa chirurgia che prende in carico sia la parte clinica che di ricerca
Una tecnica che non può essere improvvisata
La chirurgia endoscopica delle craniostenosi richiede una formazione specifica, una conoscenza approfondita dell’anatomia cranica del neonato e un’esperienza consolidata nella gestione delle possibili varianti anatomiche e delle diverse tipologie di craniostenosi.
Il risultato non dipende soltanto dalla capacità di utilizzare un endoscopio. Sono determinanti anche:
- la corretta indicazione chirurgica
- la scelta del momento più adatto per intervenire
- la conoscenza delle differenti tecniche
- la gestione anestesiologica pediatrica
- il controllo delle perdite ematiche
- la pianificazione del trattamento postoperatorio
- il monitoraggio della crescita cranica nel tempo
Per questa ragione, è fondamentale affidare il trattamento a professionisti che possiedono una formazione specifica in grado di garantire un percorso completo prima, durante e dopo l’operazione.
L’attività scientifica del gruppo
L’esperienza clinica maturata al Meyer è accompagnata da una costante attività di ricerca e dalla pubblicazione di studi su riviste scientifiche internazionali.
Nel 2023 è stato pubblicato sul Journal of Neurosurgery: Pediatrics uno studio dedicato al trattamento endoscopio-assistito della craniostenosi metopica. Il lavoro descrive un’esperienza di undici anni relativa a 62 pazienti affetti da trigonocefalia. Scopri l’articolo: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36964738/
Nel 2025 è stato inoltre pubblicato su Operative Neurosurgery un contributo video dedicato alla tecnica mini-invasiva endoscopio-assistita per il trattamento della craniostenosi metopica. Scopri l’articolo: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38953669/
Queste pubblicazioni testimoniano un percorso nel quale attività clinica, innovazione chirurgica, raccolta dei risultati e divulgazione scientifica procedono insieme.
Competenza, esperienza e continuità assistenziale
Il trattamento delle craniostenosi non si esaurisce nell’intervento chirurgico. Il bambino e la sua famiglia devono essere accompagnati attraverso un percorso che comprende diagnosi, pianificazione, operazione, assistenza postoperatoria e controlli nel tempo.
L’Endoscopic Craniosynostosis Program del Meyer permette di concentrare queste competenze all’interno di un gruppo dedicato, che segue direttamente ogni fase del trattamento.
L’esperienza maturata in oltre 190 interventi, il trattamento di forme semplici, complesse e sindromiche e la produzione scientifica internazionale rendono il programma un riferimento altamente specialistico per la chirurgia endoscopica delle craniostenosi pediatriche sul territorio nazionale.
